Urticaria pigmentosa: síntomas, diagnóstico y tratamiento

La urticaria pigmentosa (UP) es una afección cutánea mediada por alergias que causa lesiones decoloradas y picazón en la piel...

La urticaria pigmentosa (UP) es una afección cutánea mediada por alergias que causa lesiones decoloradas y picazón en la piel. La afección se caracteriza por la presencia de demasiados mastocitos en la piel. Los mastocitos son parte de su sistema inmunológico. Su trabajo es producir inflamación mediante la liberación de una sustancia llamada histamina en respuesta a los gérmenes y otros invasores.

Esta enfermedad se observa con mayor frecuencia en bebés y niños, pero también puede afectar a adultos. El síntoma principal son las manchas de color oscuro en la piel. Las lesiones pueden causar mucha picazón y es difícil no rascarse. Cuando los frota o rasca.

En la mayoría de los niños desaparece en la pubertad. Por lo general, las complicaciones solo se observan en niños mayores o adultos. En raras ocasiones, la puede evolucionar hacia una mastocitosis sistémica en un adulto. En la mastocitosis sistémica, los mastocitos pueden acumularse en otros órganos del cuerpo. En casos raros, esto puede resultar en leucemia de mastocitos o sarcoma de mastocitos, que son ambas formas de cáncer.

Reconociendo la urticaria pigmentosa

El síntoma principal de la urticaria pigmentosa son las manchas de color marrón en la piel. Frotar las lesiones libera histaminas que producen un intenso prurito junto con ampollas o urticaria

Los síntomas de la UP pueden incluir:

Prurito (picazón que varía en gravedad e intensidad)
Enrojecimiento (enrojecimiento de la piel)
Hiperpigmentación de las lesiones (coloración muy oscura de las lesiones)

Los adultos o adolescentes tienen más probabilidades de presentar síntomas poco frecuentes. Estos incluyen:

Diarrea
Taquicardia (frecuencia cardíaca rápida)
Náuseas o vómitos
Desmayo
Mareo
Dolor de cabeza

Causa de la urticaria pigmentosa

Se desconoce la causa exacta de la UP. En algunos casos, puede haber una causa genética. El niño hereda un gen anormal de uno de sus padres o hay una mutación genética. En otros casos, puede aparecer sin motivo. La forma hereditaria de urticaria pigmentosa es muy rara, con solo unos 50 casos documentados.

Los médicos saben que cuando se frotan las lesiones, liberan histaminas. Las histaminas son sustancias químicas que inician una respuesta inmunitaria. Normalmente, los gérmenes u otros invasores activan la respuesta inmunitaria. En UP, no hay invasor. La respuesta inmune da como resultado lesiones que pican en la piel.

Tratamiento de la urticaria pigmentosa

No existe cura para la UP. El tratamiento se centra en aliviar los síntomas y controlar las lesiones. Su médico le recomendará un tratamiento específico en función del número de lesiones y su tolerancia. Por ejemplo, los tratamientos indoloros y fáciles de aplicar pueden ser los mejores para los niños pequeños.

Las opciones de tratamiento incluyen:

Antihistamínicos para aliviar la picazón y el enrojecimiento de la piel
Corticosteroides tópicos (gel o crema con propiedades antiinflamatorias)
Corticosteroides intralesionales (inyección con medicamentos esteroides antiinflamatorios)
Apósitos hidrocoloides (actúa como un vendaje para sujetar el medicamento a la piel)
Maleato de clorfeniramina (antihistamínico utilizado para controlar las reacciones alérgicas)
En los adultos, una forma de fototerapia llamada fotoquimioterapia que utiliza radiación ultravioleta (UV) ha demostrado ser un tratamiento eficaz.

Para fomentar la recuperación:

No frote la piel.
No toque las ampollas (no importa lo tentador que sea).
No se rasque las lesiones. Esto solo enviará más histaminas creando una reacción mayor.

Las personas con urticaria pigmentosa deben evitar ciertos medicamentos, que incluyen:

Aspirina
Codeína
Opiáceos (morfina y codeína)

La ingesta de alcohol debe limitarse o eliminarse, ya que puede ser un desencadenante de UP.

Complicaciones de la urticaria pigmentosa

La mayoría de los casos de UP afectan solo la piel. Los casos en los que UP afecta a otros órganos se encuentran generalmente en niños mayores y adultos.

UP puede afectar los siguientes órganos:

Hígado
Bazo
Médula ósea

Desafortunadamente, el tratamiento para la urticaria pigmentosa puede tener algunos efectos secundarios no deseados. Los efectos secundarios del tratamiento prolongado incluyen:

Síndrome de piel roja (RSS) (abstinencia de corticosteroides)
Diabetes mellitus (intolerancia a la glucosa debido al uso crónico de terapia con esteroides)
Resistencia a la insulina (el cuerpo se vuelve inmune a la presencia de insulina)

La mayoría de los casos de UP aparecen en niños. A medida que envejecen, la mayoría superará la enfermedad. Las lesiones generalmente desaparecen cuando el niño pasa a la edad adulta. Hasta un 25 por ciento no supera la enfermedad y retiene las lesiones hasta la edad adulta.

Prevención de la urticaria pigmentosa

No hay una forma segura de prevenir UP. La forma hereditaria es muy rara e incluso cuando el niño tiene el gen anormal, es posible que nunca desarrolle UP.

Sin embargo, puede evitar que el trastorno empeore. Pruebe los siguientes métodos:

Ayude a su hijo a no rascarse o frotarse la piel irritada para evitar que las lesiones se propaguen.
Evite los baños calientes para evitar que se seque la piel y empeore la picazón. Se ha demostrado que bañarse en baños de aceite de Aveeno tibios (o fríos) controlan la picazón.
Evite la ropa irritante y con comezón. En su lugar, pruebe con algodón u otras telas ligeras.
Mantenga las uñas cortas.
Haga que se pongan guantes ligeros de algodón para dormir para evitar que se rayen.

Su pediatra puede tener más consejos. La mayoría de los casos de UP desaparecen cuando el niño es adolescente.